Lennox-Gastaut syndrom

Forstå Lennox-Gastaut syndrom

Lennox–Gastaut syndrom er en sjælden og alvorlig form for epilepsi, som viser sig i barndommen.1,2 Den er opkaldt efter de to læger, som først beskrev tilstanden.

Overblik over Epilepsi og Lennox-Gastaut syndrom 

Epilepsi er en hjerneforstyrrelse, hvor mennesker oplever ‘anfald’ – pludselige udladninger af elektrisk aktivitet i hjernen. Krampeanfald kan variere fra kort tids uopmærksomhed eller et enkelt muskelspjæt til alvorlige og langvarige anfald.3 Nogle mennesker med epilepsi har færre end et anfald om året, hvorimod andre kan opleve adskillige anfald pr. dag.3

Man har defineret forskellige epilepsisyndromer, baseret på faktorer som typen af det oplevede anfald, alder ved første anfald, og hvilken del af hjernen der involveres.4 Mennesker med Lennox-Gastaut syndrom oplever flere forskellige typer anfald, som vil kunne få dem til at stivne, miste bevidstheden eller falde.1,2 På grund af anfaldenes sværhedsgrad og ligeledes hyppige skader, udviklingsforsinkelser og adfærdsproblemer så har Lennox-Gastaut syndrom alvorlige helbredsmæssige konsekvenser.2

Fakta om Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom er en sjælden og alvorlig form for epilepsi, som viser sig i løbet af barndommen.1,2 Der er mange forskellige årsager til Lennox-Gastaut syndrom, af hvilke den almindeligste er hjerneskade.1

De tre nøgletræk ved Lennox-Gastaut syndrom er multiple anfaldstyper, kognitiv forstyrrelse og anormale elektroencefalogram (EEG) træk.1,4

Symptomer på epilepsi

Et anfald klassificeres enten som ’generaliseret’ eller ’fokalt’, afhængig af, om det påvirker hele hjernen eller kun en del af hjernen.5,6 Følgende symptomer kan opstå under et anfald:5,6

 

  • Motoriske symptomer – rytmiske spjættende bevægelser (’kloniske’); musklerne bliver svage eller kraftesløse (’atoniske’); musklerne bliver spændte eller stive (’toniske’); kort muskelryk (’myokloni’); eller kroppen bøjes og strækkes gentagne gange (’epileptiske spasmer’).
  • Ikke-motoriske symptomer – anfald med stirren tomt ud i luften (’absencer’); følelsesforandringer og ændringer i humør, tænkning og kognition; mave/tarm-fornemmelser, bølger med hedeture eller kuldefølelse, gåsehud, galopperende hjerte, mm. (’autonome funktioner’); eller manglende bevægelse (’adfærdsstandsning’).

Symptomer på Lennox–Gastaut syndrom

Der er tre nøgletræk, som adskiller Lennox-Gastaut syndrom fra andre typer epilepsi:1,7

 

  • Multiple anfaldstyper.1,7,8 ’Toniske’ anfald er den mest almindelige type, hvor musklerne trækker sig sammen og kroppen (eller dele af den) pludselig bliver stiv. Dette kan vare fra et par sekunder til minutter og sker typisk under søvn. ’Atypisk absence’ er den næstmest almindelige type, hvor personen kort mister bevidstheden. ’Dropanfald’ er en særlig farlig type anfald, karakteriseret ved pludselige fald, som kan resultere i skade. Dropanfald, som ses hos mere end 50% af de ramte med Lennox-Gastaut syndrom, kan gøre det nødvendigt at bære hjelm og ansigtsmaske for at forhindre hovedskader.
  • Kognitiv forstyrrelse.1,7 Størstedelen af børn med Lennox-Gastaut syndrom (80-90%) har indlæringsvanskeligheder. Disse vil kunne ses, allerede inden epilepsien indtræder, kan forværres over tid og er ofte ledsaget af adfærdsproblemer som hyperaktivitet, aggression og autistisk opførsel.
  • Abnorme træk på et elektroencefalogram (EEG).1,7 Et EEG er et måleapparat, som bliver fastgjort til skalpen og måler hjernens elektriske aktivitet. Anormale EEG træk kan i almindelighed bidrage til at diagnosticere epilepsi, og mennesker med Lennox-Gastaut syndrom har et tydeligt mønster af elektriske bølger under (og nogen gange også mellem) anfald.
~ 4%

af tilfældende af børneepilepsierne er Lennox-Gastaut syndrom.3

80-90%

af børn med Lennox-Gastaut syndrom har indlæringsvanskeligheder.1

Epidemiologi og belastning

Verden over findes 27 millioner mennesker, som lider af epilepsi.9 Forholdet mellem voksne med epilepsi og børn med epilepsi er ca. 6:1.10 Lennox- Gastaut syndrom menes at repræsentere omkring 4% af tilfældene af børne-epilepsier, selvom estimaterne varierer.8,11

 

Lennox-Gastaut syndrom viser sig almindeligvis imellem aldrene 3 og 5 år og næsten altid før 8års alderen.1 Det er 50% hyppigere hos drenge end hos piger.2 Der er mange forskellige årsager til Lennox-Gastaut syndrom, af hvilke de almindeligste er hjerneskade som et resultat af f.eks. iltmangel under fødslen, en infektion eller et hovedtraume.2 I omkring en fjerdedel til en tredjedel af tilfældene af Lennox-Gastaut syndrom kan der ikke findes en årsag, og genetik kan spille en rolle.2

 

Lennox-Gastaut syndrom er farlig: 5% af børn med tilstanden vil dø i barndom/pubertet – en 14 gange større risiko for død end for børn uden tilstanden.12,13 Lennox-Gastaut syndrom har en negativ effekt på intellektuel udvikling, på evnen til at interagere med andre og at fungere i skolen, og på evnen til at leve uafhængigt.8 Hovedparten af mennesker med denne forstyrrelse (80-90%) vil fortsætte med at have anfald ind i voksenalderen.12 Forældre, familiemedlemmer og omsorgspersoner kan kæmpe for at overkomme opgaven, og mange mennesker med Lennox-Gastaut syndrom vil i sidste instans blive placeret på en institution.8,12

Mennesker, som bekymrer sig for, om deres børn oplever symptomer på Lennox-Gastaut syndrom, bør gå til læge for hjælp og rådgivning.

Diagnose og omsorg

Lennox-Gastaut syndrom diagnosticeres baseret på EEG målinger (i vågen tilstand og under søvn), sygdomshistorien, fysisk undersøgelse og MRI scanninger (magnetic resonance imaging) af hovedet.2,7 Det kan være vanskeligt at skelne Lennox-Gastaut syndrom fra andre typer epilepsi, og de elektriske bølgers specifikke mønstre på EEG’et kan være en hjælp til at fastslå det præcise syndrom.7

 

Lennox-Gastaut syndrom er en af de mest komplekse forstyrrelser at håndtere.1 Der er ingen kur, og hovedformålet med behandling er at reducere antallet af de mest problematiske og farlige anfald.2 Selvom fuldstændig anfaldskontrol ikke altid kan opnås, og patienterne derfor vil kræve livslang pleje, kommer der efterhånden medicin frem, som kan hjælpe med at styre anfaldene i Lennox-Gastaut syndrom.2,14

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut  syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. World Health Organization. Epilepsy key facts. 2019. Available from: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [accessed 18 December 2019].
  4. Epilepsy Foundation. Types of epilepsy syndromes. 2013. Available from: https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes [accessed 18 December 2019].
  5. Epilepsy Foundation. Types of seizures. 2017. Available from:  https://www.epilepsy.com/learn/types-seizures [accessed 18 December 2019].
  6. Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):522–530.
  7. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.
  8. Camfield PR. Definition and natural history of Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia. 2011;52(Suppl 5):3–9.
  9. GBD 2017 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 354 diseases and injuries for 195 countries and territories, 1990–2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017. Lancet. 2018;392(10159):1789–1858.
  10. Zack MM, Kobau R. National and state estimates of the numbers of adults and children with active epilepsy – United States, 2015. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017;66(31):821–825.
  11. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  12. Panayiotopoulos CP. Epileptic encephalopathies in infancy and early childhood in which the epileptiform abnormalities may contribute to progressive dysfunction. In: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. Oxfordshire, UK: Bladon Medical Publishing; 2005.13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324.
  13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.
  14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324. 

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  4. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.

Mere fra lundbeck

Vores videnskab

Lundbeck har udviklet nogle af verdens mest udbredte receptpligtige behandlinger.

Adgang til hjernesundhed

Vi er dedikerede til at forbedre adgang til hjernesundhed i overensstemmelse med WHO.

Dette er Lundbeck

Et specialiseret medicinalselskab med fokus udelukkende på hjernesygdomme.