Lennoxi-Gastaut’ sündroom

Ülevaade Lennox-Gastaut’ Sündroomist 

Lennoxi-Gastaut' sündroom on harv, kuid raske epilepsiavorm, mis avaldub lapseeas.1,2 See on saanud oma nime arstide järgi, kes seda esimesena kirjeldasid.

Ülevaade epilepsiast ja Lennoxi-Gastaut' sündroomist

Epilepsia on ajuhaigus, mille põdejatel tekitavad haigushooge ülemäära tugevad elektrilised impulsid, mida aju lühiajaliselt tekitab. Haigushood võivad varieeruda alates lühiajalisest tardumusest või lihastõmblusest kuni ulatuslike ja pikaajaliste krampideni.3 Mõnedel epileptikutel on vähem kui üks haigushoog aastas, samas kui teistel esineb neid iga päev lausa mitu.3

Erinevaid epilepsiasündroome määratletakse selliste tegurite alusel nagu hoogude tüüp, vanus esimeste haigushoogude ajal ja aju osad, mida need mõjutavad.Lennoxi-Gastaut' sündroomile on omased mitut tüüpi hood, mille ajal võib keha tõmbuda kangeks või lõtvuda, võib esineda teadvusekaotust ja inimene võib pikali kukkuda.1,2 Kuna hood on rängad ning tekitavad sagedasi vigastusi, mahajäämust arengus ja käitumisprobleeme, on Lennoxi-Gastaut' sündroomil tervisele rasked tagajärjed.2

Fakte Lennoxi-Gastaut’ sündroomi kohta

Lennoxi-Gastaut' sündroom on harv, kuid raske epilepsiavorm, mis avaldub lapseeas.1, 2 Sel on palju erinevaid põhjuseid, millest kõige tavalisem on ajukahjustus.1

Lennoxi-Gastaut' sündroomi iseloomustavad kolm põhijoont on eri tüüpi hood, kognitiivsed häired ja kõrvalekalded EEG-s.1, 4

Epilepsia sümptomid

 

Haigushoog võib olla generaliseerunud või fokaalne olenevalt sellest, kas see mõjutab tervet aju või ainult mõnda selle osa.5,6 Hoo ajal võib esineda alltoodud sümptomeid.5,6

 


Motoorsed häired – rütmilised tõmblevad liigutused (klooniline); lihasnõrkuse või -lõtvuse tekkimine (atooniline); lihaspinge või -jäikuse tekkimine (tooniline); kerged lihastõmblused (müokloonne); või kogu keha korduv jäigaks tõmbumine ja lõtvumine (krambid).


Mittemotoorsed häired – tühi pilk (absaans); taju-, tunde-, mõtlemis- ja kognitiivsed häired; aistingud seedeelundkonnas, külma- või kuumalained, kananahk, südamepekslemine jne (autonoomsed ilmingud); liikumise puudumine (käitumisseisak).

Lennoxi–Gastaut' sündroomi sümptomid

 

Lennoxi-Gastaut' sündroomi eristavad teistest epilepsiavormidest kolm peamist erijoont.1, 7


1. Mitut tüüpi hood.1, 7, 8 Kõige tavalisemad on toonilised hood, mille korral lihased tõmbuvad kokku ja keha (või mõni selle osa) muutub järsku jäigaks. Sellise haigushoo kestus võib varieeruda mõnest sekundist mõne minutini ja neid esineb peamiselt magamise ajal. Atüüpilise absaansi hood on sageduselt teisel kohal ja nende esinemisel kaotab haige korraks teadvuse. Iseäranis ohtlikud on atoonilised haigushood, mille tõttu võib haige järsku pikali kukkuda ja end seetõttu vigastada. Viimasena kirjeldatud haigushoogude tõttu, mida esineb rohkem kui pooltel Lennoxi-Gastaut' sündroomiga inimestel, võib peavigastuste vältimiseks olla tarvis kanda kiivrit ja näomaski.


2. Kognitiivsed häired.1, 7 Enamikul Lennoxi-Gastaut' sündroomiga lastest (80–90%) esineb õppimisraskusi. Need võivad ilmneda juba enne epilepsiahoogude avaldumist ja aja jooksul süveneda ning nendega kaasnevad sageli käitumisprobleemid, näiteks hüperaktiivsus, agressiivsus ja autistlik käitumine.

 

3. Kõrvalekalded elektroentsefalogrammis ehk EEG-s.1, 7 Elektroentsefalograaf on seade, mis kinnitatakse peanaha külge ja mis mõõdab aju elektrilist aktiivsust. Kõrvalekalded EEGs võivad aidata diagnoosida epilepsiat üldiselt ja Lennoxi-Gastaut' sündroomiga inimestel tekivad haigushoogude ajal (ja mõnikord ka nende vahelisel ajal) iseloomuliku mustriga elektrilaineid.

~ 4%

lapseea epilepsia hoogudest moodustab Lennoxi-Gastaut' sündroom

80-90%

 

Lennoxi-Gastaut' sündroomiga lastest esineb õppimisraskusi.1

Epidemioloogia ja haiguskoormus

Maailmas on umbes 27 miljonit epilepsiahaiget.9 Nende hulgas on täiskasvanute ja laste vahekord umbes 6 : 1.10 Arvatakse, et Lennoxi-Gastaut' sündroom moodustab lastel ilmnevatest epilepsiajuhtudest ligikaudu 4%, kuigi on ka erinevaid hinnangud.8, 11

 

Lennoxi-Gastaut' sündroom ilmneb üldjuhul vanuses 3–5 eluaastat ning peaaegu alati enne 8. eluaastat.1 Seda esineb poistel umbes poole sagedamini kui tüdrukutel.2 Lennoxi-Gastaut' sündroomil on mitu erinevat põhjust, millest kõige levinum on ajukahjustus, nt sünnituse käigus tekkinud hapnikupuudus või infektsioon või peavigastus.2 Umbes neljandikul kuni kolmandikul juhtudest ei suudeta Lennoxi-Gastaut' sündroomi põhjust kindlaks teha ja oma osa võib olla ka pärilikkusel.2

 

Lennoxi-Gastaut’ sündroom on ohtlik: 5% haigetest sureb lapse- või noorukieas – selle sündroomiga lastel on 14 korda suurem risk surra kui lastel, kellel seda ei ole.12, 13 Lennoxi-Gastaut' sündroom pärsib intellektuaalset arengut, suhtlemisvõimet, toimetulekut koolis ja suutlikkust iseseisvalt hakkama saada.8 Enamikul selle sündroomiga inimestest (80–90%) esineb haigushooge ka täiskasvanuna.12 Lapsevanematel, pereliikmetel ja hooldajatel on raske nendega toime tulla ning paljud Lennoxi-Gastaut' sündroomiga inimesed pannakse lõpuks hooldusasutusse.8, 12

Inimesed, kes arvavad, et neil endil või nende lähedastel esinevad Lennox-Gastaut' sümptomid, peaksid pöörduma abi ja nõu saamiseks oma arsti poole.

Diagnoosimine ja ravi

 

Lennoxi-Gastaut' sündroomi diagnoosimisel võetakse aluseks EEG (tehtud nii une kui ka ärkveloleku ajal), haigusloo ja läbivaatuse andmed ning pea magnetresonantstomograafia (MRT) tulemused.2, 7 Lennoxi-Gastaut' sündroomi võib olla keeruline eristada muudest epilepsiavormidest ning EEG talletatavate elektrilainete eripärane muster võib aidata jõuda jälile, millise sündroomiga on tegu.7

 


Võrreldes teiste epilepsiavormidega on Lennoxi-Gastaut' sündroomiga iseäranis keeruline toime tulla.1 Seda pole võimalik välja ravida ja olemasoleva ravi eesmärk on vähendada kõige raskemate ja ohtlikumate haigushoogude sagedust.2 Kuigi alati pole võimalik hoogusid täielikult kontrolli alla saada ja patsiendid vajavad eluaegset tuge, on turule jõudmas ravimid, mis võivad aidata Lennoxi-Gastaut' sündroomi hoogudega toime tulla.2, 14

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut  syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. World Health Organization. Epilepsy key facts. 2019. Available from: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/epilepsy [accessed 18 December 2019].
  4. Epilepsy Foundation. Types of epilepsy syndromes. 2013. Available from: https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes [accessed 18 December 2019].
  5. Epilepsy Foundation. Types of seizures. 2017. Available from:  https://www.epilepsy.com/learn/types-seizures [accessed 18 December 2019].
  6. Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017;58(4):522–530.
  7. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.
  8. Camfield PR. Definition and natural history of Lennox–Gastaut syndrome. Epilepsia. 2011;52(Suppl 5):3–9.
  9. GBD 2017 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 354 diseases and injuries for 195 countries and territories, 1990–2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017. Lancet. 2018;392(10159):1789–1858.
  10. Zack MM, Kobau R. National and state estimates of the numbers of adults and children with active epilepsy – United States, 2015. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2017;66(31):821–825.
  11. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  12. Panayiotopoulos CP. Epileptic encephalopathies in infancy and early childhood in which the epileptiform abnormalities may contribute to progressive dysfunction. In: The Epilepsies: Seizures, Syndromes and Management. Oxfordshire, UK: Bladon Medical Publishing; 2005.13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324.
  13. Autry AR, Trevathan E, Van Naarden Braun K, Yeargin-Allsopp M. Increased risk of death among children with Lennox–Gastaut syndrome and infantile spasms. J Child Neurol. 2010;25(4):441–447.
  14. Borrelli S, El Tahry R. Therapeutic approach to Lennox–Gastaut syndrome: a systematic review. Acta Neurol Belg. 2019;119(3):315–324. 

  1. Arzimanoglou A, French J, Blume WT, Cross JH, Ernst JP, Feucht M, et al. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol. 2009;8(1):82–93.
  2. Asadi-Pooya AA. Lennox–Gastaut syndrome: a comprehensive review. Neurol Sci. 2018;39(3):403–414.
  3. Trevathan E, Murphy CC, Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox–Gastaut syndrome among Atlanta children. Epilepsia. 1997;38(12):1283–1288.
  4. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox–Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(Suppl 4):4–9.

lähemalt lundbeckist

Meie teadustöö

Lundbeck on töötanud välja mõned maailmas kõige levinumad ajuhaiguste ravimid.

Ajutervise tagamine

Meie kindel eesmärk on tagada parem ajutervis kooskõlas WHO põhimõtetega.

Lähemalt Lundbeckist

Ainult ajuhaigustele spetsialiseerunud ravimiettevõte.