Leucémie aiguë promyélocytaire

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une maladie rare. C’est une forme agressive de leucémie aiguë qui affecte les cellules myéloïdes (type de globule blanc) et qui évolue rapidement.

La LAP en bref

  • Les globules blancs sont fabriqués dans la moelle osseuse, où résident les cellules souches qui se transforment en chacun des types de cellules sanguines dont l’organisme a besoin1.
  • Les cellules souches produisent constamment de nouvelles cellules sanguines afin de remplacer les cellules endommagées ou usées. Les nouvelles cellules quittent la moelle osseuse lorsqu’elles sont parvenues à maturité1.
  • Lorsqu’une personne souffre de leucémie, ce mécanisme de contrôle de la production de cellules sanguines fait défaut, et les cellules souches fabriquent alors un très grand nombre de cellules sanguines immatures. Dans la LAP, ce sont les cellules myéloïdes qui sont anormales, ou cancéreuses. Ces cellules ne deviennent jamais des globules blancs normaux, dont le système immunitaire a absolument besoin pour demeurer efficace. Les personnes atteintes de LAP sont donc plus vulnérables aux infections1.
  • Les cellules cancéreuses s’accumulent dans la moelle osseuse et interfèrent avec la fabrication d’autres cellules sanguines. La plupart des problèmes associés à la leucémie résultent davantage de l’absence de cellules saines dans le sang plutôt que de la présence de cellules leucémiques1.

 

Les symptômes

La LAP n’ayant pas de symptômes qui lui sont propres, elle peut passer pour d’autres maladies répandues. En général, la LAP se développe très rapidement; certains symptômes peuvent même apparaître en l’espace de quelques jours ou semaines. Voici les plus fréquents1 :

  • ecchymoses (« bleus ») et saignements anormaux
  • pâleur
  • essoufflement et fatigue
  • infections fréquentes et persistantes

Voici maintenant d’autres symptômes moins fréquents1 :

  • Douleurs dans les os causées par une accumulation de cellules cancéreuses dans la moelle osseuse
  • Gonflement des glandes causé par une accumulation de cellules cancéreuses dans les ganglions lymphatiques
  • Douleurs abdominales résultant d’un gonflement de la rate ou du foie (splénomégalie et hépatomégalie)

Chez les personnes atteintes de LAP, il arrive, quoique très rarement, que de petites masses appelées « chloromes » apparaissent sur la peau. Enfin, un faible pourcentage de personnes atteintes de LAP est aux prises avec des étourdissements et une mauvaise circulation. Les personnes souffrant de LAP peuvent avoir tous ces symptômes, en avoir plusieurs ou seulement quelques-uns.

 

Quelques statistiques

La LAP représente de 5 à 20 % de tous les cas de leucémie aiguë myéloïde (LAM) nouvellement diagnostiqués. Aux États-Unis, on recense chaque année de 600 à 800 nouveaux cas. Au Canada, l’incidence de la LAP ajustée selon l’âge s’élève à 0,073 cas pour 100 000 habitants. Le taux augmente de façon constante après l’âge de 10 ans et diminue après l’âge de 60 ans. L’âge moyen se situe entre 40 et 50 ans, et les deux sexes sont touchés de façon presque égale1-4.

Une récidive survient chez 10 à 15 % des patients souffrant de LAP et chez 20 à 30 % des patients aux prises avec une LAP de risque élevé (nombre de globules blancs supérieur à 10 000 + nombre de plaquettes inférieur à 40 000)4.

 

La diagnostic et la prise en charge

Les différentes leucémies sont classées selon le type de globule blanc touché et la vitesse à laquelle elles évoluent. La LAP est une forme agressive de leucémie qui évolue rapidement1

Le traitement doit débuter peu de temps après le diagnostic. Chimiothérapies et médicaments font partie des options de traitement. Les patients dont la LAP récidive ou devient réfractaire peuvent recevoir une chimiothérapie ou un traitement sans chimiothérapie, bénéficier d’une greffe de cellules souches ou participer à une étude clinique1.

Les soins de soutien représentent un volet important du traitement de la LAP. Ils permettent de prévenir et traiter les infections ainsi que les complications de la maladie et du traitement1.

 

Sources

  1. Leukemia & lymphoma research. Acute promyelocytic leukemia. https://leukaemialymphomaresearch.org.uk/information/leukaemia/acute-promyelocytic-leukaemia-apl/tests Consulté le 09/07/2013.
  2. Onkopedia Guidelines. Acute promyelocytic leukemia. www.onkopedia-guidelines.info/en/onkopedia/guidelines/acute-promyelocytic-leukemia-apl Consulté le 25/10/2013.
  3. Perspectives in oncology. New evidence. Advances in the management of acute promyelocytic leukemia: summary of the presentation by Dr. Lo-Coco at AMHOQ. http://www.newevidence.com/oncology/advances-in-the-management-of-acute-promyelocytic-leukemia-summary-of-the-presentation-by-dr-lo-coco-at-amhoq/ Consulté de 15/09/2015.
  4. UpToDate. Treatment of relapsed or refractory acute promyelocytic leukemia in adults. www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsed-or-refractory-acute-promyelocytic-leukemia-in-adults Consulté le 29/11/2013.

 

Autres ressources:

Société canadienne du cancer. Traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire.
www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/leukemia-acute-myelogenous-aml/treatment/acute-promyelocytic-leukemia/?region=on

Société de leucémie & lymphome du Canada®
www.sllcanada.org

American Cancer Society. Treatment of acute promyelocytic leukemia.
www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

National Cancer Institute
www.cancer.gov

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